Опухоли средостения
Опухоли средостения, или по-другому медиастинальные опухоли — это новообразования, которые берут свое начало из органов средостения. Средостение – это область, ограниченная легкими по бокам, грудиной спереди и позвоночником сзади. К органам средостения относятся сердце, аорта, пищевод, тимус, трахея, лимфатические узлы, сосуды и нервы.
Кто находится в «зоне риска»?
Медиастинальные опухоли встречаются достаточно редко. Они могут развиваться в любом возрасте и из любых органов и тканей, которые находятся в средостении, однако в большинстве случаев их диагностируют у пациентов от 30 до 50 лет. В детском возрасте чаще встречаются опухоли заднего средостения. Они обычно происходят из нервной ткани и, в большинстве случаев, не злокачественные. У взрослого населения преобладают опухоли переднего средостения – обычно там располагаются лимфомы и тимомы.
Классификация образований средостения
Средостение анатомически делится на 3 зоны. Соответственно этим зонам классифицируются и опухоли средостения.
Клиническая картина
Чаще всего опухоли средостения являются случайной находкой при рентгенологических исследованиях, так как до 40% опухолей клинически не проявляются. Клинические проявления опухоли средостения будут зависеть от следующих факторов:
В зависимости от вышеописанных факторов клиническая картина может быть различной. Самые частые симптомы можно разделить на две группы:
Диагностика
Рентгенологический метод является основным для визуализации новообразования средостения. Компьютерная томография позволяет оценить локализацию опухоли и спланировать дальнейшее обследование.
Без гистологической верификации поставить окончательный диагноз невозможно. При вовлечении в процесс пищевода или трахеи выполняют эндоскопическое исследование для взятия биопсии и визуализации изменений.
При невозможности получить образец ткани для исследования эндоскопически применяются инвазивные методы: трансторакальная биопсия, медиастиноскопия, видеоторакосокпия. Последние два метода — это серьезные операции, которые проводятся в специализированных медицинских учреждениях.
Лечение
В связи с разнообразием возможных причин медиастинальные опухоли лечатся в зависимости от типа опухоли:
Профилактика и прогнозы
К сожалению, достоверных методов профилактики для опухолей средостения не выявлено. Но результаты можно существенно улучшить, если выявить заболевание на ранней стадии. Если симптомы, описанные ранее не проходят в течение двух недель, возможно стоит обратиться за квалифицированной медицинской помощью. Прогнозы в данном случае трудно давать, они зависят, типа опухоли и ее злокачественности от проводимого лечения.
Список литературы:
1) Клинические рекомендации Ассоциации онкологов России (АОР, 2020)
2) Барболина Т. Д., Бычков М. Б., Аллахвердиев А. К., Борисова Т. Н., Владимирова Л. Ю., Герасимов С. С., Деньгина Н. В., Козлов Н. А., Лактионов К. К., Левченко Е. В., Малютина Д. В., Пикин О. В. Практические рекомендации по лекарственному лечению опухолей вилочковой железы (тимомы и рака тимуса). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10). С. 608-619.
3) Руководство по химиотерапии опухолевых заболеваний/ под ред. Н.И. Переводчиковой, В.А. Горбуновой. – 4-е изд., расширенное и дополненное. – М.: Практическая медицина, 2018.-688с.
4) Рациональная фармакотерапия в онкологии: руководство для практикующих врачей/под.ред. М.И. Давыдова, В.А. Горбуновой. – М.: Литтерра, 2017. – 880с. (Серия «Рациональная фармакотерапия»).
5) Под ред. А.Д. Каприна, В.В. Старинского, Г.В. Петровой. Злокачественные новообразования в России в 2018 году. (заболеваемость и смертность) — М.: МНИОИ им. П.А. Герцена филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России, — 2019. –илл.-250с.
6) Пикин О.В. et al. Опухоли средостения: сборник под ред. академика РАН, профессора А.Д. Каприна. М.: Молодая гвардия, 2019. 232 p.
Кисты и опухоли средостенья
Проблема диагностики и лечения опухолей средостения по-прежнему остается наиболее сложной и актуальной в клинической онкологии. Эти новообразования составляют 2-7% всех опухолей человека. В начальных стадиях опухоли средостения протекают бессимптомно или с незначительной органоспецифической симптоматикой. У 1/3 больных клиническая симптоматика отсутствует. По мере увеличения размера опухоли, давления, смещения и прорастания в соседние структуры и органы развиваются медиастинальные синдромы. Несмотря на расширение возможностей первичной и уточняющей диагностики, методик морфологической верификации опухоли, установление точного диагноза порой остается сложной задачей клинициста.
Выбор оптимальной лечебной тактики нередко вызывает значительные трудности в связи с многообразием гистологических форм новообразований, особенностями их локализации в различных отделах средостения и взаимоотношений с соседними анатомическими структурами и органами.
В целях облегчения определения той или иной локализации средостение разделяется в хирургии на два отдела. В верхнем средостении различают – переднюю и заднюю, в нижнем – переднюю, среднюю и заднюю части.
Граница между верхним и нижним средостением проходит на уровне 4 грудного позвонка. Границей между передней и задней частями верхнего средостения служит трахея.
Общие сведения об опухолях и кистах средостения
При увеличении размеров опухоли нарушается: дыхание, кровообращение, акт глотания.
Все опухоли средостения должны быть удалены. Лучевая терапия только при опухолях больших размеров (можно начать с нее, и при злокачественной природе – очень быстро уменьшаются).
Классификация. Мы придерживаемся классификации опухолей средостения предложенной академиком Петровским Б.В.:
Деление опухолей средостения на злокачественные и доброкачественные является условным, так как иногда точную границу между ними провести нельзя. Например, при тератоме или тимоме вообще трудно определить границу перехода доброкачественного новообразования в злокачественное.
Клиника и диагностика
Как таковой клиники нет, состоит из синдромов:
Диагностика складывается из хорошо собранного анамнеза и рентгенологических методов исследования. Необходимо исключить образования относящиеся к сердечно-сосудистой системе – аневризма сердца, аорты.
Иногда приходится прибегать к более сложным методам исследования – ангиография, азигография, торакоскопия, трансторакальная пункционная биопсия, чрезбронхиальная биопсия, медиастиноскопия, парастернальная медиастинотомия. Хотя следует сказать о том, что окончательное уточнение диагноза происходит, как правило, на операционном столе. Во время операции при всех относительно неясных случаях участок опухоли должен быть взят для экстренного гистологического исследования с целью установления ее природы и уточнения операбельности.
Злокачественные опухоли средостения
Итак, лимфогранулематоз нередко трудно дифференцировать от лимфосаркомы и ретикулосаркомы. Согласно исследованиям Скотта, различие этих трех опухолевых форм заключается главным образом в степени дифференциации клеток. Поэтому некоторые авторы объединяют их под общим названием «лимфомы ».
Для взятия биопсии раньше приходилось прибегать к торакотомии. В настоящее время у ряда больных материал для гистологического исследования может быть получен более простым способом – при парастренальной медиастинотомии или медиастиноскопии.
Способ парастернальной медиастинотомии состоит в следующем: разрез длиной 5 см, на высоте 2-3 реберного хряща, параллельно грудине. Субперихондрально резецируется участок одного из реберных хрящей в 2- 3 см, а также участок межреберной мышцы после ее перевязки дистальнее и центральнее места иссечения.
Способ медиастиноскопии, предложенный Карленсом, состоит в следующем: под общим наркозом делают небольшой разрез над яремной вырезкой. Затем с помощью ларингоскопа, бронхоскопа или специально сконструированнго инструмента медиастиноскопа тупо расслаивают клетчатку позади грудины и проникают в переднее средостение. Кусочки ткани лимфатических узлов или непосредственно из опухоли берут бронхоскопическими или специальными щипцами.
При гистологическом подтверждении диагноза лимфогранулематоза средостения хирургическое вмешательство обычно целесообразно при ограниченных поражениях, а при распространенных требуется удаление максимально большой части опухоли, с последующей химиолучевой терпией, так как они весьма эффективны. Ремиссия достигается почти у 95% пациентов.
Особенно эффективна лучевая терапия при лимфосаркоме средостения. У больных с лимфосаркомой опухоль иногда буквально «тает» под влиянием облучения и может даже исчезнуть совсем. Мы имеем несколько наблюдений выздоровления больных с гистологически доказанной лимфосаркомой средостения после лучевого лечения. В случаях рецидива опухоли, исходящей из лимфоидной ткани, повторное лучевое лечение гораздо менее эффективно, применение же полихимиотерапии может сопровождаться у этих больных более длительными ремиссиями.
Опухоли исходящие из зобной железы, т.е. тимуса, называют тимомами. Обычно тимомы имеют злокачественный характер. Несмотря на медленный рост, малигнизация тимом раньше или позже наступает всегда. Макроскопически тимомы представляют собой относительно большие округлые или уплощенные образования, которые на разрезе имеют так называемое бахромчатое строение. В отдельных случаях опухоль может иметь кистозный характер.
Дифференциальная диагностика между тимомами, лимфосаркомами и лимфогранулематозом весьма трудна. Другое дело когда тимомы сопровождаются клиникой миастении. При миастениях нарушается нервно-мышечная передача в результате блокады и повреждения ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны антителами, циркулирующими в крови, что и обусловливает клинические проявления заболевания. Генерализованная миастения – нейроэндокринное аутоиммунное заболевание, характеризующееся слабостью и патологической утомляемостью поперечно-полосатой мускулатуры.
Тимомы, как правило, располагаются непосредственно за рукояткой или телом грудины и только в запущенных случаях сдавливают или смещают трахею либо пищевод. Однако сосуды средостения и особенно плечеголовные вены при тимоме все же сдавливаются, что затрудняет отток по венозной системе головы и шеи. В таких случаях лицо больного бывает цианотично, отечно, вены на шее напряжены, венозное давление повышается и может достигать 15- 20 см вод.ст. Примерно у 3% больных с тимомами опухоль располагается в нижнепереднем средостении.
Вообще, удаление вилочковой железы в сочетании с адекватной терапией ацетилхолинэстеразными препаратами (АХЭП), кортикостероидными гормонами, препаратами калия, иммунодепрессантами (азатиопирин), цитостатиками (метотрексат) при миастении позволяет добиться удовлетворительного уровня качества жизни больных.
Одним из эффективных способов является торакопневмоскопический способ с использованием видеотехники.
В хирургической клинике чаще всего приходится встречаться с доброкачественными опухолями средостения, прежде всего с так называемыми неврогенными опухолями.
Неврогенные опухоли практически оказываются у каждого пятого больного, оперированного по поводу опухоли средостения. В зависимости от гистологического строения среди неврогенных опухолей различают ганглионевриному, ганглионейробластому, невриному.
Клиника неврогенных опухолей отличается некоторыми особенностями, обусловленными тем, что опухоль исходит либо из симпатического нервного ствола, либо из межреберных нервов или из нервных корешков спинного мозга. Все симптомы мы делим на три основные группы: первая группа – это неврологические признаки: боль в груди, синдром Горнера, изменение кожи на стороне поражения, в редких случаях – парезы верхних или нижних конечностей; вторая группа симптомов обусловлена сдавлением сосудов и органов средостения; третья – деформация костей груди.
При рентгенологическом исследовании больных с неврогенными опухолями обнаруживают округлую гомогенную тень, которая имеет ровные контуры и располагается в задних отделах средостения, примыкая к позвоночнику или к задним отрезкам ребер. Она особенно хорошо контурируется после наложения пневмомедиастинума или пневмоторакса.
Существенное практическое значение имеют некоторые варианты неврогенных опухолей, обусловленные особенностями их роста. Так, некоторые опухоли имеют форму песочных часов. При этом одна часть такой опухоли располагается в позвоночном канале, а другая – в грудной полости. У ряда больных с неврогенными опухолями ввиду вовлечения в процесс симпатического ствола отмечаются различные секреторные, вазомоторные и трофические расстройства кожи, верхней половины туловища, верхней конечности, шеи, лица на стороне опухоли. В связи с этим подобных больных следует консультировать со специалистом-невропатологом.
Современное хирургическое вмешательство при неврогенных опухолях средостения очень эффективно. Операция дает минимальную летальность и сопровождается практически полным и стойким выздоровлением больных.
Другими частыми доброкачественными новообразованиями средостения являются так называемые тератоидные образования, к которым относят эпидермоидные и дермоидные кисты и тератомы.
Дермоидные кисты образуются вследствие отщепления частиц эктодермы и погружения их в средостение при слиянии кожных покровов в процессе эмбрионального формирования передних отделов грудной клетки. Практически дермоидные кисты состоят из различных тканей: соединительной, эпителия, сальных желез и т.д. Поэтому их относят к так называемым органоидным образованиям. Характерная локализация дермоидных кист – передневерхний отдел средостения. У ряда больных кисты располагаются и в нижних отделах средостения. Наиболее достоверным клиническим симптомом дермоидной кисты является откашливание больным кашицеобразных масс с примесью жира и волос, что наблюдается в связи с прорывом кисты в бронх. Этот симптом встречается примерно у 30% больных. У ряда больных отмечается выпячивание груди в области расположения опухоли. У половины больных опухоль вызывает различные нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы: приступы стенокардии, учащение пульса, боли.
При всех дермоидных кистах и тератомах средостения показано радикальное оперативное вмешательство с удалением опухоли.
Более редкими доброкачественными новообразованиями средостения являются липомы, лимфангиомы, бронхогенные и эпителиальные кисты, целомические перикардиальные кисты. Эти новообразования, как правило, протекают доброкачественно. Но и при них в отдельных случаях может наблюдаться малигнизация со всеми вытекающими отсюда последствиями. Поэтому радикальное оперативное вмешательство рекомендуется при всех доброкачественных новообразованиях средостения.
Сосудистые новообразования средостения
Наблюдаются у 1,3-6% взрослых. В литературе сообщено не более 300 наблюдений.
Диагностика: помимо клинических, рентгентомографических исследований показана ангиография, пункционная тонкоигольная трансторакальная или транстрахеальная биопсия, пункционная вазография.
Лечение в основном хирургическое, некоторые авторы в случае неоперабельности применяют инъекции склерозирующих веществ – 30% раствор глюкозы, спирта с йодом, диодона.
Все операции при опухолях средостения в настоящее время производится под эндотрахеальным наркозом с мышечными релаксантами и управляемым дыханием. Основным доступом к органам средостения является переднебоковой межреберный разрез по четвертому, пятому или шестому межреберью. В отдельных случаях может быть использована срединная стренотомия, а также комбинированный доступ со стороны плевральной полости и со стороны шеи. Последний приходится изредка применять при некоторых формах внутригрудного зоба.
Послеоперационное ведение больных, оперированных по поводу новообразований средостения, не менее каких-либо специфических особенностей и является общим для торакальной хирургии.
Необходимо констатировать, что при доброкачественных опухолях средостения достижения современной анестезиологии и торакальной хирургии позволяют радикально излечивать почти всех больных. В то же время при злокачественных опухолях средостения оперативное удаление возможно относительно редко, а лучевая терапия и химиотерапия остаются малоэффективными. Чрезвычайно важно своевременно оперировать больных доброкачественными опухолями средостения. Эта тактика предотвращает переход ряда доброкачественных опухолей в злокачественные, ликвидирует опасность прогрессирующего сдавления органов и в целом значительно улучшает исходы лечения больных с различными новообразованиями средостения.
Нужно уметь определить правильный доступ:
При злокачественных опухолях средостения лечение должно быть комбинированным:
Результаты зависят от природы и стадии процесса.
Кисты средостения
Кисты средостения – многочисленная группа полостных образований медиастинального пространства врожденного и приобретенного характера. Кисты средостения могут иметь бессимптомное течение или сопровождаться признаками компрессии окружающих органов (бронхов, пищевода, предсердий, артерий), нарушая их функцию. Диагностика кист средостения подразумевает проведение полипозиционной рентгеноскопии и рентгенографии грудной клетки, пищевода, сердца; томографии; бронхоскопии, пневмомедиастинографии, медиастиноскопии, тонкоигольной аспирационной биопсии, УЗИ средостения, парастернальной медиастинотомии. Лечение кист средостения может включать их открытое или торакоскопическое удаление, трансторакальную пункцию кисты с дренированием и склерозированием и др.
МКБ-10
Общие сведения
Кисты средостения составляют от 14 до 18,5% всей медиастинальной патологии. К кистами средостения относят полостные образования различного генеза, происходящие из разнородных тканей и объединенные анатомо-топографическими особенностями расположения. Преимущественно обнаруживаются у пациентов в возрасте 20-50 лет, при этом с одинаковой частотой у женщин и мужчин.
Кроме кист, в средостении могут развиваться истинные доброкачественные и злокачественные опухоли: тимомы, тератомы, липомы, нейрогенные опухоли, лимфомы, саркомы, лимфогенные метастазы злокачественных опухолей различных органов и др. Проблема диагностики и лечения кист средостения относится к числу наиболее сложных и актуальных разделов пульмонологии и торакальной хирургии.
Анатомия средостения
В средостении сосредоточены жизненно важные органы и анатомические образования (крупные сосуды, нервные стволы и сплетения, лимфатические протоки, бифуркация трахеи и главные бронхи, пищевод, перикард и др.). Поэтому компрессия или инвазия этих структур может сопровождаться различными по проявлениям и нередко угрожающими жизни симптомокомплексами. Кисты средостения могут выявляться в любых отделах и этажах медиастинального пространства.
Классификация кист средостения
Кисты средостения классифицируются по происхождению и локализации. Среди множества кист средостения различают истинные (врожденные, первичные), вторичные (приобретенные).
Целомические кисты и дивертикулы перикарда
Являются своеобразным врожденным пороком развития и составляют 3,3-14,2% всех медиастинальных новообразований. Наиболее часто кисты перикарда (60%) развиваются в правом кардиодиафрагмальном углу, реже (30%) – в левом кардиодиафрагмальном углу и других отделах средостения (10%). Такие кисты средостения являются полыми тонкостенными образованиями, сходными по строению с тканями перикарда, имеют гладкую поверхность серо-желтого или серого цвета.
Кисты перикарда содержат прозрачную серозную или серозно-геморрагическую жидкость. Целомические кисты перикарда могут достигать диаметра от 3 до 20 и более см. Целомические кисты средостения могут быть однокамерными или многокамерными, сообщаться с полостью перикарда, быть связанными с перикардом посредством ножки или плоскостного сращения. Приобретенные кисты перикарда встречаются редко; обычно имеют воспалительное и травматическое происхождение. Также описаны паразитарные (эхинококковые) кисты перикарда.
Бронхогенные кисты средостения
Встречаются в 30-35% наблюдений. Они также являются пороками эмбрионального развития и формируются из участков дистопированного бронхиального эпителия. Макроскопически представляют тонкостенные образования, заполненные прозрачной, реже бурой жидкостью. При гистологическом исследовании в них обнаруживается хрящевая ткань, соединительнотканные и гладкомышечные волокна слизистые железы.
Гастроэнтерогенные кисты средостения
Энтерокистомы являются эмбриональными производными из первичной кишки. С учетом микроскопического сходства их структуры с отделами ЖКТ, выделяют пищеводные, желудочные и кишечные кисты. Гастроэнтерогенные кисты средостения встречаются в 0,7-5% случаев. Они представляют собой однокамерные округлые или овоидные образования, с толстыми стенками и ножкой; локализуются преимущественно в заднем средостении. Гастроэнтерогенные кисты средостения содержат мутноватую слизевидную массу. Желудочные кисты могут продуцировать соляную кислоту, что приводит к изъязвлению стенок, кровотечению, язвам и перфорации стенок кисты средостения. В редких случаях в стенке кисты может развиваться рак.
Дермоидные кисты средостения
Кистозные тератомы содержат в своей структуре элементы эктодермы и возникают в процессе нарушения эмбриогенеза. В медицине встречаются дермоидные кисты яичников, брюшной стенки, кожи, забрюшинной клетчатки, печени, почек и др. органов и тканей. Дермоидные кисты обычно расположены в передневерхнем отделе средостения. Величина дермоидных кист средостения может достигать 15-25 см. Форма кистозных тератом обычно неправильная овальная; консистенция эластическая или мягкая. Стенки кисты могут содержать хрящевые и известковые включения. Внутри кисты заключена густая кашицеобразная жирная масса с множеством различных включений (волос, чешуек эпидермиса, кристаллов холестерина, аморфных жиров, зубов).
Кисты вилочковой железы
Могут иметь врожденное и приобретенное (воспалительное, опухолевое) происхождение. Они преимущественно выявляются у детей и людей молодого возраста.
Симптомы кист средостения
Особенности клинических проявлений кисты средостения обусловлены типом и расположением образования, его величиной и скоростью роста. В большинстве случаев симптоматика развивается на том этапе, когда увеличение кисты средостения вызывает компрессию других органов и неизбежное нарушение их функций.
Течение кист перикарда в большинстве случае бессимптомное, гладкое. Нередко они являются находкой при прохождении профилактической флюорографии. Иногда наблюдаются сердцебиение, одышка, сухой кашель, возникающие при перемене положения туловища и физической нагрузке. При осложненном течении целомических кист средостения может иметь место провыв содержимого кисты перикарда в бронх, нагноение и разрывы кисты.
Развитие бронхогенных кист средостения нередко сопровождается надсадным кашлем, одышкой, дисфагией, тупой болью в грудной клетке. При сдавлении кистой дыхательных путей развивается стридорозное дыхание. В случае прорыва бронхогенной кисты средостения в бронх может появиться кровохарканье. При одновременном прорыве кисты в плевральную полость и в бронх, развивается гидропневмоторакс и бронхоплевральный свищ.
Гастроэнтерогенные кисты средостения проявляют себя кашлем, одышкой, тахикардией, дисфагией, болью в груди. Энтерокистомы могут прорываться в трахею, бронхи, плевральную полость, средостение, вызывая развитие кровохарканья, эмпиемы плевры, частых пневмоний, лихорадки неясного генеза, бронхоэктазов, медиастинита.
Более чем в половине случаев дермоидная киста средостения сопровождается различными сердечно-сосудистыми нарушениями: приступами стенокардии, болью в области сердца, тахикардией. У 30% больных признаком дермоидной кисты средостения служит появление продуктивного кашля с выделением кашицеобразной массы, содержащей примесь волос и жира, что наблюдается при прорыве кисты в бронх. У части пациентов отмечается выпячивание грудной стенки в проекции расположения опухоли.
Симптоматика кист вилочковой железы может быть разнообразной – от бессимптомного течения до осложненного. Достигнув известных размеров, кисты могут вызывать медиастинальный «компрессионный» синдром. В некоторых случаях на первый план выходит миастенический синдром. Опасность кист вилочковой железы заключается в риске нагноения, прорыва в плевру, кровотечения.
Осложнения
Наиболее грозным осложнением кист средостения служит так называемый синдром медиастинальной компрессии, частота которого колеблется от 27 до 39%. Сюда может входить компрессия дыхательных путей, синдром верхней полой вены (СВПВ), сдавление пищевода, сердца, возвратного нерва.
При компрессии дыхательных путей развивается стридорозное дыхание, одышка, дыхательная недостаточность. Синдром ВПВ проявляется цианозом кожи лица, видимых слизистых оболочек, шеи, верхних конечностей и грудной клетки; отечностью мягких тканей этой зоны; расширением и напряжением вен шеи; повышением давления в системе ВПВ. Сдавление кистами различных структур средостения может сопровождаться дисфагией, дисфункцией надгортанника, дисфонией, компрессией и дислокацией сердца.
К прочим осложнениям кист средостения относятся их прорывы в полости плевры, бронхи и легкое, кровотечения в средостение и плевральную полость (гемоторакс). Осложненное течение кист средостения несет в себе потенциальную угрозу жизни пациента.
Диагностика
Методы выявления кист средостения включают рентгенологическую, ультразвуковую, томографическую, эндоскопическую, морфологическую диагностику.
Если названные методы диагностики не позволяют определиться с нозологией образования, целесообразен переход к инвазивным диагностическим исследованиям:
Лечение кист средостения
Лечебная тактика в отношении кист средостения сводится к их хирургическому удалению в возможно ранние сроки. Такой подход является профилактикой развития компрессионного синдрома, разрыва и малигнизации кист средостения.
